X
تبلیغات
* نام و نام خانوادگی :
آدرس وب سایت :
* آدرس ایمیل:
سن :
شهر :
تلفن :
آدرس :
نحوه تماس با شما: تلفن: آدرس ایمیل
نحوه آشنایی شما با ما:
موضوع پیام:
*پیام:

فرم تماس از پارس تولز

ورود کاربران [Login_Form] داشبورد نام : [Name]
پروفايل شما : مشاهده پروفايل
نام کاربري شما : [UserName]
پنل کاربري
ويرايش مشخصات
خروج
عضويت سريع [RegFastForm] کاربران سايت [UserName]
نوجوان وبلاگ
شما عضو سایتنوجوان وب نیستید و یا با نام کاربری خود وارد نشده اید. لطفا برای ثبت نام اینجا کلیک کنید.
function OpenLD() { window.open('/links','blogfa_ld','status=yes,scrollbars=yes,toolbar=no,menubar=no,location=no ,width=500px,height=500px'); return true; }
نوجوان وبلاگ
وبلاگی برای نو جوانان 
قالب وبلاگ
ورود کاربران [Login_Form] داشبورد نام : [Name]
پروفايل شما : مشاهده پروفايل
نام کاربري شما : [UserName]
پنل کاربري
ويرايش مشخصات
خروج
عضويت سريع [RegFastForm] کاربران سايت [UserName]

كد ماوس

ساخت وسيله‌اي مبتني بر ميکروسيال که شرايط فيزيولوژيکي مشابه شرايط سلول‌هاي خوني را داراست مي‌تواند به مطالعه کم خوني به علت داسي شدن گلبول هاي قرمز کمک کند.در اين نوع بيماري گلبول‌هاي قرمز به شکلي غيرطبيعي، سخت و داسي شکل در مي‌آيند. ميليون‌ها نفر در کشورهاي جنوب صحراي آفريقا و جنوب آسيا به اين بيماري مبتلا هستند. اين بيماري سبب مرگ زودهنگام در افراد مي‌شود. علت داسي شدن گلبول‌هاي قرمز مربوط به پليمريزه شدن هموگلبوين پس از آزاد شدن اکسيژن در بافت‌ها است. تغيير شکل سلول در کمتر از يک ثانيه بعد از آزاد سازي اکسيژن انجام مي‌شود که سبب مي‌شود تا مطالعه آن با تکنيک‌هاي موجود مشکل باشد.در حال حاضر، تيمي به رهبري چارلز بارود در مرکز ملي تحقيقات علمي در پاليزوي فرانسه ابزار ميکروسيالي ساخته‌اند تا اثرات آزادسازي اکسيژن بر روي پليمريزه شدن هموگلوبين را بررسي کنند. آنها روي تراشه بستري از قطرات آب در روغن فراهم کردند تا با کمک آن بتوانند ميزان اکسيژن سلول‌هاي موجود در هر قطره را به‌وسيله تغيير اکسيژن حلال در قطرات کنترل کنند. از ميکروسکوپ نور پلاريزه براي آشکارسازي الياف هموگلوبين پليمريزه استفاده مي‌شود که امکان مي‌دهد تا سلول‌هاي داسي از سلول‌هاي سالم و طبيعي قابل شناسايي باشند.گلبول‌هاي قرمز در داخل قطرات ميکروسيال مشاهده مي‌شوند و در عين‌حال روغن حامل سبب انتقال اکسيژن مي‌شود و به‌عنوان يک حوضچه‌اي از اکسيژن عمل مي‌کند.بر اساس گفته بارود، اين روش در حالي که امکان کنترل دقيق محيط بيوشيميايي و مکانيکي سلول‌ها را فراهم مي‌کند، امکان مي‌دهد تا آزمايشات مستقل زيادي به‌صورت سريالي انجام شوند. با اين روش مي‌توان رفتار گلبول‌ها را به تنهايي به‌دنبال تغييرات محيطي يا افزودن عوامل بيوشيميايي بررسي کرد.در اين رابطه آرون ويلر، متخصص وسايل آزمايشگاه روي تراشه از دانشگاه تورنتو کانادا، بيان مي‌دارد که با اين روش مي‌توان اطلاعات جديدي را به‌وسيله ترکيب تکنيک‌هاي اپتيکال هوشمند با مطالعات رياضي قطرات در حد پيکوليتر در روغن استخراح کرد. او گمان مي کند که اين ابزار خواهد توانست تا به زيست‌شناسان کمک کند تا به‌روش جلوگيري از داسي شدن گلبول هاي قرمز دست يابند.تيم بارود اميدوارند که کار آنها بتواند اميد تازه‌اي براي کشف مکانيزم‌هاي موجود در اين بيماري باشد تا اثرات دارو بر روي سلول‌هاي داسي کشف شوند. آنها بيان مي‌دارند که مهمترين چالش و مشکل ساخت اين فناوري براي دستيابي به درمان‌هاي نوآورانه داسي‌کردن سلول‌هاي خوني از طريق تبادل سريع اکسيژن در قطرات ميکروسيال است. 
ماه سپتامبر ماه هشدار در ارتباط با بیماری سیکل سل است. در ایالات متحده بیش از ۷۰۰۰۰ نفر به سیکل سل مبتلا هستند و بیش از ۲ میلیون نفر ژن این بیماری را حمل می کنند که می توانند آنرا به کودکان خود انتقال دهند.چقدر در مورد بیماری سیکل سل می دانید؟ مقاله زیر ۱۰ نکته را در ارتباط با یکی از معمولترین بیماریهای ژنتیکی توضیح می دهد.▪ آیا می دانید آفریقایی آمریکایی ها تنها مردمانی نیستند که به بیماری Sickle Cell مبتلا می شوند؟ـ بیماری Sickle Cell میلیون ها نفر را در سراسر جهان مبتلا می کند و بخصوص در میان آفریقایی تبارهای جنوب صحرای بزرگ آفریقا، مناطق اسپانیایی زبان در نیمکره غربی (آمریکای جنوبی، کوبا و آمریکای مرکزی)، عربستان سعودی، هند، کشورهای مدیترانه از قبیل ترکیه، یونان و ایتالیا معمول است. به همین دلیل، بیمارستان های ایالات متحده آمریکا تمام نوزادان تازه متولد شده را برای بیماری Sickle Cell غربالگری می کند.▪ آیا می دانید دانستن اینکه مبتلا به Sickle Cell هستید یا نه مهم است؟افراد با خصیصه Sickle Cell معمولاً هیچیک از علایم بیماری را ندارند. هرچند امکان دارد که فرد با خصیصه Sickle Cell تحت شرایطی از قبیل:ـ ارتفاع زیاد (پرواز، کوه پیمایی، یا زندگی در شهرهای با ارتفاع زیاد)ـ افزایش فشار (غواصی)ـ کم شدن اکسیژن (کوه پیمایی یا ورزش خیلی سخت از قبیل اردوی آموزش نظامی یا تمرین مسابقات قهرمانی)ـ کم آبی (کم شدن آب بدن)عوارض بیماری را نشان دهند.به علاوه، فرد با خصیصه Sickle Cell می تواند بیماری را به فرزندانش انتقال دهد.حقیقت این است که افراد با یک ژن Sickle Cell و یک ژن طبیعی، خصیصه Sickle Cell دارند.▪ آیا می دانید که افراد با خصیصه Sickle Cell احتمال کمتری دارد که به مالاریا مبتلا شوند؟ـ افراد مبتلا به بیماری Sickle Cell مثل هر فرد دیگری به مالاریا مبتلا می شوند. هرچند، در افراد با خصیصه Sickle Cell احتمال ابتلا به مالاریا کمتر است. این ویژگی کاملاً از فرد در مقابل عفونت محافظت نمی کند اما احتمال مرگ ناشی از مالاریا را کاهش می دهد.حقیقت این است که بیماری Sickle Cell در افراد ساکن مناطق مالاریا خیز بیشتر رخ می دهد.▪ آیا می دانید که درد یا بحران بیماری معمولترین علامت بیماری Sickle Cell و بیشترین علت مراجعه افراد مبتلا به اورژانس یا بیمارستان است؟ـ هنگامی‌که سلول های داسی شکل از خلال عروق خونی کوچک حرکت می کنند، به یکدیگر می چسبند و جریان خون را بند می آورند. این مسئله دردی را ایجاد می کند که می تواند ناگهان شروع شود، خفیف تا شدید باشد و ممکن است تا هر زمانی طول بکشد.▪ آیا می دانید که زن مبتلا به بیماری Sickle Cell می تواند بارداری سالمی داشته باشد؟ـ زنان مبتلا به بیماری Sickle Cell می توانند بارداری سالمی داشته باشند، اما به منظور جلوگیری از بروز مشکلات در طی بارداری که می تواند سلامت مادر و جنین را تحت تاثیر قرار دهد، نیاز به توجه بیشتری دارند. بیماری ممکن است شدیدتر شود و درد بیشتر رخ دهد. خطر زایمان زودرس و تولد نوزاد با وزن پایین بالاتر است. هر چند، با مراقبت های اولیه پیش از زایمان و مانیتورینگ دقیق در سراسر بارداری، زنان مبتلا به بیماری Sickle Cell می توانند بارداری سالمی داشته باشند.در طی بارداری، تستی برای تشخیص ابتلا جنین به بیماری Sickle Cell، خصیصه Sickle Cell یا هیجکدام وجود دارد. این تست معمولاً پس از ماه دوم بارداری انجام می شود. زنان مبتلا به بیماری Sickle Cell به منظور کسب اطلاعات در مورد بیماری و شانس انتقال بیماری Sickle Cell به کودک ممکن است مشاوره ژنتیکی بخواهند.▪ آیا می دانید انواع مختلف بیماری Sickle Cell وجود دارد؟ـ انواع مختلف متعددی از بیماری Sickle Cell وجود دارد. افرادیکه دو ژن Sickle Cell را به ارث می برند، یک ژن از هر یک از والدین، Sickle Cell موسوم به ss را دارند. این بیماری معمولاً آنمی داسی شکل نامیده می شود و شدیدترین نوع بیماری است.افرادی‌که یک ژن Sickle Cell را از یک والد و یک ژن برای نوع دیگری از هموگلوبین غیر طبیعی را از والد دیگر به ارث می برند، نوع متفاوتی از بیماری Sickle Cell را دارند. هموگلوبین پروتئینی است که به گلبول های قرمز خون اجازه می دهد تا اکسیژن را به تمام بخش های بدن حمل کنند.برخی از انواع بیماری Sickle Cell بسیار شدید و برخی خفیف تر هستند. بیماری، هر فرد را به شکل متفاوتی مبتلا می کند.▪ آیا می دانید که درمانی برای بیماری Sickle Cell وجود دارد؟ـ پیوند مغز استخوان/سلول بنیادی می تواند بیماری Sickle Cell را درمان کند. مغز استخوان یک بافت نرم چرب در مرکز استخوان ها، جائیکه گلبولهای خونی ساخته می شوند، است. پیوند مغز استخوان /سلول بنیادی پروسه ای است که طی آن سلول های سالم خونساز از فردی- دهنده پیوند – گرفته و به فرد دیگری که مغز استخوانش به درستی عمل نمی کند پیوند زده می شود.پیوندهای مغز استخوان/ سلول بنیادی بسیار پر خطر هستند و می توانند عوارض جانبی جدی مثل مرگ را در برداشته باشند. برای پیوند، مغز استخوان باید از اعضاء نزدیک خانواده باشد. معمولاً بهترین دهنده پیوند برادر یا خواهر است. پیوندهای مغز استخوان /سلول بنیادی تنها در موارد شدید بیماری Sickle Cell برای کودکان با حداقل تخریب عضوی ناشی از بیماری بکار می رود.▪ آیا می دانید که بینایی افراد مبتلا به بیماری Sickle Cell باید بیش از افراد غیر مبتلا آزمایش شود؟ـ هنگامیکه عروق خونی چشم با سلول های داسی شکل مسدود می شوند و شبکیه ( لایه نازک بافتی در پشت چشم) تخریب می گردد از دست دادن بینایی و نابینایی رخ می دهد.بینایی افراد مبتلا به بیماری Sickle Cell به منظور بررسی تخریب شبکیه باید هر سال معاینه شود. در صورت امکان، این معاینه باید بوسیله پزشک متخصص شبکیه انجام شود. اگر شبکیه تخریب شود، لیزر درمانی اغلب می تواند از کاهش بیشتر بینایی جلوگیری کند.▪ آیا می دانید فرد مبتلا به بیماری Sickle Cell به منظور اجتناب از برخی عوارض می تواند اقدامات فراوانی انجام دهد؟افراد مبتلا به بیماری Sickle Cell می توانند طول عمر طبیعی داشته باشند و از بیشتر فعالیت هایی که افراد دیگر انجام می دهند لذت ببرند. اقداماتی وجود دارد که افراد مبتلا به بیماری Sickle Cell می توانند انجام دهند تا بتوانند تا حد ممکن سالم باشند. در اینجا نمونه هایی آورده می شود:ـ معاینه های منظم. معاینه های منظم می تواند به جلوگیری از برخی مشکلات جدی کمک کند.ـ پیشگیری از عفونت ها. بیماریهای معمول مثل آنفولانزا برای کودک مبتلا به بیماری Sickle Cell به سرعت خطرناک می شود. بهترین دفاع پیروی از اقدامات ساده ای است که به پیشگیری از عفونت کمک می کند.ـ فراگیری عادات زندگی سالم. افراد مبتلا به بیماری Sickle Cell باید ۸تا۱۰ لیوان آب در روز بنوشند و از غذای سالم تغذیه کنند. آنها همچنین باید تلاش کنند که خیلی گرم و خیلی سردشان نشود و زیاد خود را خسته نکنند.ـ جستجوی بررسی های بالینی. بررسی های تحقیقاتی بالینی و جدید همواره به منظور یافتن درمان های بهتر و امید به کشف درمانی برای بیماری Sickle Cell انجام می شوند. افرادی‌که در این بررسی ها شرکت می کنند ممکن است به داروهای جدید و انتخاب های درمانی دست پیدا کنند.ـ حمایت شدن. یافتن یک گروه حمایت از بیماران یا سازمانی اجتماعی که اطلاعات کمکی و حمایتی فراهم می کند.▪ آیا می دانید که افراد مبتلا به بیماری Sickle Cell باید واکسینه شوند؟ـ افراد مبتلا به بیماری Sickle Cell بخصوص نوزادان و کودکان بیشتر در خطر عفونت های زیانبار هستند. پنومونی علت عمده مرگ نوزادان و کودکان کوچک مبتلا به بیماری Sickle Cell است. واکسیناسیون می تواند از بیماران در برابر عفونت های خطرناک محافظت کند.مترجم دکتر نگار اصغربیک    شرایطی که بر خون و اندامهای مختلف اثر می گذارد ارثی می باشد و این بیماری بر سلول های قرمز اثر گذاشته و باعث ان حملاتی است که از جانب سلول های داسی شکل انجام می گیرد و این حملات موجب درد و سایر علائم می شوند. در این میان با وجود حملاتی که از جانب سلول های داسی شکل صورت می گیرد افرادی که دارای بیماری سلول های داسی شکل می باشند اغلب افرادی کاملا نرمال بوده و این عوارض در  طولانی مدت می توانند رخ دهند شرایط خاصی سبب بروز حملات حاصله از سلول های داسی شکل می شود مانند سرما,عفونت, کم ابی یا کمبود اکسیژن.در صورتی که یک درمان خوب از مراحل اولیه زندگی اغاز شود قادر است از عوارض بیماری جلوگیری کند بنابراین تشخیص سریع ویک سری درمان های خاص جهت بیماری سلول داسی شکل توسط متخصص توصیه می شود.ویژگی سلول داسی شکل مشابه عنوان ان بیماری سلول داسی شکل نمی باشد بلکه با این معناست که شما حامل ژن سلول داسی شکل می باشید که ان به طور معمول موجب بیماری نمی شود. بیماری سلول داسی شکل چیست؟بیماری سلول داسی شکل یک گروه جدی از بیماری هایی که ژنتیکی(موروثی) هستند را شامل می شود.بیماری سلول داسی شکل گاهی به نام کم خونی داسی شکل خوانده می شود.این بیماری تحت تاثیر سلول های قرمز خونی که در خون حضور دارند می باشد.در بیماری سلول داسی شکل گلبول های قرمز تمایل دارند که از شکل طبیعی خود(شکل دیسک)خارج شده و به شکل داسی شکل (هلال ماه) در بیایند.این می تواند موجب مشکلات متعددی چون حملات عفونی و عوارض دیگر شود با وجود حملات بیماری افراد مبتلا به سیکل سلولی احساس خوبی دارند.اختلالاتی که برای این گروه از افراد وجود دارند شرایطی می باشد که گلبول های قرمزیه شکل داسی در می ایند.خصیصه سلول داسی شکل مشابه عنوان بیماری سلول داسی شکل یا کم خونی داسی شکل نمی باشد .(برای کسب اطلاعات بیشتر به بروشور جداگانه ای با مضمون ویژگی های سلول داسی شکل و تست های غربال گری سلول های داسی شکل مراجعه کنید)بقیه این مقاله در رابطه با اختلالات سلول داسی شکل بحث می کند که شامل کم خونی داسی شکل و سایر اختلالات رایج سلول داسی شکل می باشد.چه کسی به بیماری سلول داسی شکل مبتلا می شود؟در بریتانیا حدود 12500 نفر مبتلا به اختلالات سلول داسی شکل می باشند اغلب در خانواده هایی که ریشه ی افریقایی,افریقایی_کارائیب,اسیایی ومدیترانه ای شایع می باشد.و این عارضه در افرادی که منشا انها به شمال اروپا باز می گردد نادر می باشد به طور متوسط 1 در 2400 نوزاد متولد شده در انگلیس مبتلا به اختلالات سلول داسی شکل می باشند اما این نسبت در مناطق شهری بالاتر می باشد به طوری که در بعضی نقاط حدود 1 در 300 گزارش شده است.اختلالات سلول داسی شکل در حال حاضر یکی از رایج ترین اختلالات موروثی در کودکان متولد شده در بریتانیا می باشد.چه عواملی سبب بروز بیماری سلول داسی شکل می شوند؟یکی از علل ان موروثی بودن بیماری می باشد ویک تغییر در یک ژن خاص می باشد که به بدن می گوید که چگونه یک پروتیین مهم به نام هموگلوبین را تولید کند.برای انکه اختلالات سلول داسی شکل در شما بروز کند باید دو تغییر در شما بروز کند که یکی از جانب والدین می باشد. در صورتی که شما یکی از این ژنها را داشته باشید به صورت خفیف تر به این عارضه دچار می شوید.رایج ترین نوع اختلالات سلول داسی شکل هر دو ژن مربوط به سلول داسی شکل را داشته باشید. در پزشکی به طور مختصر این هموگلبین را اس اس یا اچ بی اس اس می نامند.از دیگر انواع بیماری داسی شکل شامل ترکیب شدن یک ژن سلول داسی با انواع دیگری از ژنهای هموگلوبین غیر طبیعی می باشد.که عبارتند از:هموگلوبین اس سی,هموگلوبین اس(تالاسمی بتا )هموگلوبین  اس (لپور) ,هموگلوبین اس او عرب.علائم و تشخیص و درمان برای همه ی اختلالات داسی شکل مشابه می باشد.ژن سلول داسی شکل چگونه سبب ایجاد اختلالات داسی شکل می شود؟ژن سلول داسی شکل ماده شیمیایی مهمی به نام هموگلوبین را تحت تاثیر قرار می دهد .هموگلوبین در سلول های قرمز خونی واقع شده است که بخشی از خون می باشند و وظیفه ی حمل اکسیژن و قرمز شدن رنگ خون را بر عهده دارد.ژن سلول داسی شکل در بدن تولید یک نوع هموگلوبین غیر طبیعی به نام اچ بی اس می کند.(هموگلوبین نرمال اچ بی ا نامیده می شود) اچ بی اس یه صورت متفاوتی نسبت به هموگلوبین نرمال عمل می کند.تحت شرایط خاصی اچ بی اس سبب می شود که سلول های قرمز خون تغییر شکل  دهند و به جای انکه به شکل نرمال شیرینی باشند به شکل داسی مانند هلال ماه در می ایند.ان داسی شکل نامیده می شود شرایطی که سبب داسی شکل شدن می شود عبارتند از:سرما ,عفونت,دهیدراسیون(کمبود اب),کمبود اکسیژن و اسید(اسید در ورزش های فیزیکی سخت تولید می شود)  .چه اتفاقاتی در سلول های داسی شکل رخ می دهد؟سلول های داسی شکل اکثرا حاوی هموگلوبین اس که سخت تر و انعطاف پذیری ان نسبت به گلبول های قرمز طبیعی کمتر می باشد.انها می توانند در رگهای کوچک خونی گیر کرده و راه انها را مسدود کنند.این اتفاق می تواند یه صورت کاملا اتفاقی رخ دهد و سبب بروز علائم مختلف که به نام بحران سلول داسی شکل شناخته شده اند خد را نشان دهد(در زیر توضیح داده شده است) و این انسداد های مکرر می توانند منجر به ایجاد یک سرس عوارض شوند.سلول های داسی شکل نسبت به گلبول های قرمز طبیعی خون راحت تر از بین می روند و این به ان معناست که افراد مبتلا به اختلالات سلول داسی شکل تمایل به داشتن سلول قرمز خونی کوچک و دارای کم خونی متوسط و مداوم نیز می باشند.کم خونی به صورت متوسط اغلب یک مشکل محسوب نمی شود چون اچ بی اس (هموگلوبین متفاوت) به خوبی اکسیژن را حمل می کند و بدن می تواند جبران کند و صدمه ای نبیند.با این حال ممکن است به دلایل مختلفی به حملات کم خونی شدید دچار شوید.به عنوان مثال در صورتی که خون زیادی وارد طحال شود ,در صورتی که تعداد زیادی از سلول های قرمز بدن به طور همزمان بشکنند یا یک سری عفونت های خاص که ساخته شدن سلول های خونی را متوقف کند.کم خونی شدید می تواند شما را بسیار بیمار کند.بیماری سلول داسی شکل چگونه تشخیص داده می شود؟تشخیص توسط ازمایش خون انجام می گیرد .نمونه خون برای تجزیه وتحلیل ان می باشد که ببنید چه نوع هوگلوبینی در خون حضور دارد(با استفاده از یک ازمایش به نام الکتروفورز هموگلوبین یا دیگر روش ها این کار انجام می شود).در انگلیس یک برنامه غربال گری جهت ازمایش زنان باردار و کودکان تازه متولد شده برای تعیین اختلالات سلول داسی و سایر اختلالات مربوط به هموگلوبین وجود دارد .علائم بیماری سلول داسی چه می باشد؟علائم اختلالات سلول داسی به صورتی می باشد که می اید و می رود.معمولا بخشی از علائم وجود دارند اما باز هم با وجود این حملات شما احساس خوبی دارید.علت انکه علائم می ایند و می روند این است که گلبول های قرمز تا زمان زیادی می توانند طبیعی رفتار کنند اما در صورتی که تعداد زیادی از انها داسی شکل باشند می توانند علائمی را به وجود اورند. علائم شدید و ناگهانی به دلیل وجود سلول های داسی شکل وجود دارد که به ان بحران داسی شکل گویند.در این علاوم یک تعدادی تغییرات فردی وجود دارد چگونه بسیاری از شما هر چند یک بار دچار این علائم می شوید بسیاری از افراد مبتلا به اختلالات سلول داسی یه طور مکرر به این علائم دچار می شوند در حالی که برخی از افراد به میزان کم به این علاوم دچار می شوند و به سختی قابل تشخیص می باشد.در بیشتر افراد علائم در جایی میان این دو حالت بی نهایت قرار می گیرند اغلب افراد مبتلا به اختلالات داسی شکل بخشی از بحرانهای سلول داسی شکل را سالانه دارند.علائم معمولا بعد 3-6 ماه خود را نشان می دهند.قبل از ان سن کودک یک هموگلوبین متفاوت دارد به نام هموگلوبین جنینی که تحت تاثیر ژن سلول داسی شکل نمی باشد. در صورتی که شما به اختلالات داسی شکل دچار باشید علائم مختلفی در شما می تواند رخ دهد:حملات درد:به این بحران درد یا بحران وازو-انسداد گفته می شود و زمانی رخ می دهد که گلبول های داسی شکل عروق خونی کوچک در استخوان را مسدود کنند که سبب درد می شود که درد معمولا در استخوان و مفاصل روی می دهد.درد می تواند خفیف یا شدید باشد و حتی ناگهانی رخ دهد.یک علامت شایع در نوزادان و کودکان خردسال این است که استخوان های کوچک در انگشتان دست و انگشتان پا متورم و دردناک می شود و این به عنوان داستیلیتیز شناخته شده است.حملات درد شکمی(معده) در صورتی که سلول های داسی شکل رگهای موجود در شکم شما را مسدود کرده باشند می توانند رخ دهند.سندروم حاد قفسه سینه:این زمانی رخ می دهد که رگهای خونی موجود در ریه ها مسدود شده باشند و گاهی موجب عفونت ریه می شود.علائم می توانند شامل درد قفسه سینه,تب ,تنگی نفس باشند.نوزادان و کودکان جوان ممکن است دارای علائم مبهم تری باشند و در کل ناخوش به نظر می رسند و همراه با سستی,بی قراری و دارای تنفس سریع نیز می باشند.سنروم قفسه سینه حاد بسیار جدی می باشد و در صورتی که شما مشکوک شدید به سرعت برای درمان به بیمارستان مراجعه کنید.سندروم حاد قفسه سینه ازچند روز بعد از بحران داسی شکل دردناک اغاز می شود.این در زنان باردار و انانی که به تازگی نوزاد خود را به دنیا اورده اند بسیار شایع می باشد.عفونت ها:افراد مبتلا به اختلالات سلول داسی شکل  بیشترنسبت به عفونت های شدید به ویژه انواع خاصی از باکتری ها که می توانند موجب ذات الریه, مننژیت,سپتیسمی یا عفونت های استخوان شوند مستعد می باشند(این ها شامل پنوموکوک,هموفیلوس انفولانزا تیپ ب , باکتری مننگوکوک و باکتری سالمونلا که می تواند استخوان را الوده کند.)علائم عفونت عبارتند ازتب ,به طور کلی احساس بد و درد در قسمت اسیب دیده بدن می باشد.کودکان مبتلا به اختلالات سلول داسی شکل بیشتردر معرض خطر ابتلا به عفونت های شدید یا تهدید کننده حیات می باشند.اگر شما به عفونت و احساس ناخوشی مشکوک شدید سریعا به دکتر مراجعه کنید.نکته: در بحران سلول داسی شکل تب بدون داشتن عفونت می تواند رخ دهد.حملات ناشی از کم خونی:کم خونی کمبود هموگلوبین (رنگ قرمز) در خون می باشد همانطور که در بالا ذکر شد افراد با کم خونی متوسط معمولا با مشکلاتی روبه رو نمی شوند.با این حال افراد مبتلا به اختلالات سلول داسی شکل می توانند به کم خونی شدید دچار شوند که ممکن است بسیار جدی باشد.ان ممکن است به طور ناگهانی یا به تدریج بوجود بیاید ممکن است به درمان فوری نیاز شود.علائم کم خونی شدید عبارتند از:*احساس خستگی ,تنگی نفس,سرگیجه,حالت تهوع(احساس بیمار) یا داشتن تنفس سریع همراه با فعالیت بدنی بدتر*نوزادان و کودکان کوچک ممکن است دارای علائمی چون سستی وتغذیه کم و به طور کلی ناخوشی می باشند.*پریدگی رنگ پوست(ساده تر از نگاه کردن به لبها, زبان, ناخن,یا پلک می باشد)*در رابطه با کودکان طحال به سرعت بزرگ شده و به صورت ناگهانی باعث کم خونی شدید می شود بزرگ شدن طحال در شکم می تواند به راحتی احساس شود خانواده ها ممکن است به راحتی طحال فرزند خود را احساس کنند در صورتی که طحال به سرعت بزرگ شود این نشانه ای بوده که نیاز به درمان فوری دارد. روش درمان برای سلول داسی شکل چه می باشد؟در بسیاری موارد اختلالات ناشی ار سلول داسی شکل قابل درمان نمی باشد و به صورت مادام العمر نیاز به درمان و نظارت دارد. درمان های متفاوت و بسیاری که از ایجاد سلول داسی شکل و از مشکلات مربوط به ان مانند عفونت جلوگیری می کند موجود می باشد.اصول درمان:شما باید توسط یک پزشک یا تیم متخصص که در رابطه با درمان بیماران مبتلا به اختلالات سلول  داسی شکل تجربه دارند درمان شوید.در صورتی که فاصله محل کار متخصص شما تا خا نه شما زیاد باشد ممکن است برخی از درمان های شما به بیمارستان و پزشکان محلی محول شود اما پزشکان محلی باید با پزشک متخصص شما مشاوره داشته باشند.از انجاییکه علائم می توانند به صورت ناگهانی شروع شوند شما باید قادر باشید در صورت نیاز پزشک خود را دیده و به صورت فوری در بیمارستان تحت درمان قرار بگیرید.به شما نشان داده می شود که چگونه علائم را در (خود و فرزند خود) تشخیص دهید به طوری که به سرعت تحت درمان قرار بگیرید.درمان باید متناسب با نیاز های فردی شما باشد.برای درمان های پیشگیرانه در برابر عفونت شما نیاز به چکاپ دارید.سالم ماندن:*مصرف انتی بیوتیک به صورت روزانه توصیه می شود(مصرف پنی سیلین یا اریترو مایسین در صورتی که به پنی سیلین حساسیت نداشته باشید)این امر به ویژه در جلوگیری از ایجاد عفونت در کودکان زیر 5 سال الزامی می باشد.*ایمن سازی :تمامی واکسن های دوران کودکی به طور معمول توصیه می شود به علاوه شما باید یک بار در سال علیه مننژیت,هپاتیت ب ,انفولانزا واکسینه شوید.واکسیناسیون هم برای کودکان هم برای بزرگسالان مبتلا به سلول داسی شکل توصیه می شود .*مکمل ویتامین ها:مصرف اسید فولیک معمولا به صورت اضافه بر نیاز توصیه می شود این به بدن برای ساخت سلول های جدید قرمزخونی کمک می کند.*مسافرت :اگر شما به یک کشور که در ان مالاریا وجود دارد سفر کنید باید فوق العاده دقت کرده و داروهای پیش گیری از مالاریا برای جلوگیری از گزش پشه (افراد دارای اس سی دی شدید ناشی از مالاریا)مصرف کنید.*اجتناب از کشیدن سیگار (برای رگهای خونی مضر می باشد)و مصرف الکلاجتناب از عواملی که می توانند سبب بروز سلول داسی شکل شوند:عواملی که سبب بروز اختلالات داسی شکل می شوند:سرما ,کمبود اکسیژن,کم ابی بدن,ورزش سخت ,تب و عفونت است.بنابراین موارد زیر می توانند کمک کنند:*مقادیر زیادی اب بنوشید.*انجام دادن ورزش به صورت منظم(از زیاد شدن ان اجتناب شود),خوردن رژیم غذایی متعادل و سالم*از سرما خودداری کنید و خود را به خوبی بپوشانید و در این مورد هم زیاده روی نکنید.*به سرعت تب و عفونت خود را درمان کنید مشاوره ی دقیق در رابطه با چگونگی بررسی علائم تب یا عفونت در خود و فرزندانتان به شما داده خواهد شد که چگونه می توانید ان را به سرعت درمان کنید.*در صورتی که احساس ناخوشی کردید به سرعت به دکتر مراجعه کنید و به پزشکان و پرستاران در رابطه با اینکه شما مبتلا به اختلالات سلول داسی شکل می باشید اطلاع دهید.درمان حملات سلول های داسی شکل:بسیاری از افرادی که به بحران سلول داسی شکل دچار هستند لازم نمی باشد که حتما در بیمارستان بستری شوند.در صورتی که علائم خفیف باشند و درجه حرارت بدن کمتر از 38 درجه سانتیگراد یا کودکی با درد خفیف و بدون تب ممکن است بتواند در خانه درمان شود.درمان معمولا شامل:مسکن:وابسته به مقدار درد می باشد و شما می توانید با توجه به انواع مختلف درد داروی خاصی را مصرف کنید.پاراستامول یا ایبوپروفن مسکن خفیف می باشند و نوع متوسط ان کدئین و دهیدریسین می باشند و مسکن قوی مرفین می باشد که برای درد شدید مورد استفاده می باشد این است که تنها در بیمارستان تجویز و تزریق می شود.هیدراتاسیون خوب,این معمولا به معنی نوشیدن مایع اضافی می باشد که گاهی به صورت قطره ای به یکی از رگهای خونی شما تزریق می شود که برای زمانی که شما ناخوش هستید یا نمی توانید چیزی بنوشید مناسب می باشد.اکسیژن:معمولا از طریق ماسک صورت در بیمارستان به شما داده می شود در صورتی که شما اکسیژن کافی دریافت نکنید بیشتر گلبول های قرمز به شکل داسی در می ایند.انتی بیوتیک ها:در صورتی که عفونت داشته باشیم یا مشکوک شویم به اینکه عفونت داریم از انتی بیوتیک استفاده می شود (شما طبیعتا در حال حاضر به طور منظم از انتی بیوتیک جهت پیش گیری استفاده می کنید که در بالا توضیح داده شده است با این حال در صورتی که عفونت فعال شود شما به ان مشکوک می شوید و انجاست که به انتی بیوتیک های متفاوت با دزهای بالا نیازمندید)به افراد مبتلا به بیماری سلول داسی شکل توصیه می شود که از هر گونه عامل محرک این بیماری تا حد امکان خودداری کنند برای مثال در هوای سرد سعی کنید خود را گرم نگه دارید و در صورت مواجه شدن با مشکل کم ابی در هنگام ورزش بی نهایت اقدامات لازم را متحمل شوید.تزریق خون:در بعضی موقعیتها مانند سندروم حاد قفسه سینه انتقال خون مفید است یا کم خونی شدید همچنین می تواند برای کمک به جلوگیری یا درمان عوارض خاص مورد استفاده قرار بگیرد(به زیر نگاه کنید).انتقال خون بسیار کمک می کند چون سلول های طبیعی و قرمز خون را افزایش می دهد و این کم خونی را رفع می کند واثرات سلول داسی شکل را کاهش می دهد. تزریق در جهت یک نیاز خاص به طور معمول مورد استفاده می شود.درمان سندروم حاد قفسه سینه:درمان حاد قفسه سینه ,بعضی از درمان ها به صورت مشابه برای سلول داسی شکل هم مورد استفاده قرار می گیرند(عکس بالا) مسکن ها ,هیدرا تاسیون و انتی بیوتیک نمونه هایی از راه های درمانی می باشند همچنین ممکن است شما به تزریق خون و دادن اکسیژن نیاز پیدا کنید و نوعی فزیوتراپی قفسه سینه به نام اسپیرومتری نیز کمک می کند.هیدروکسی کربامید:هیدروکسی کربامید (که هیدروکسیا نامیده می شود) به صورت منظم می تواند به کاهش میزان علائمی چون درد و سنروم حاد قفسه سینه کمک کند . هیدروکسی کربامید می تواند عوارض جانبی جدی به همراه داشته باشد و جهت کنترل نیاز به انجام ازمایش خون دارد ان ممکن است یک گزینه باشد اما شما و پزشک شما نیاز دارید به جوانب مثبت و منفی مصرف ان فکر کنید.سلامت زنان:به طور کلی اغلب انواع ان از نوع بارداری توسط زنان مبتلا به اس سی دی بالا مصرف می شود(به موقعیت فردی و خواسته ی شما بستگی دارد)برنامه ریزی یک نوزاد و بارداری:اس سی دی خطر ابتلا به برخی مشکلات را در دوران بارداری افزایش می دهد مانند فشار خون بالا و تولد نوزاد نارس همچنین نشانه های اس سی دی ممکن است در دوران بارداری افزایش یابد.اگاه باشید که شما در صورتی که می خواهید بچه دار شوید از استعمال تعدادی از داروها چون هیدروکسی کربامیدها باید اجتناب کنید.همچنین به شما توصیه می شود دز بالاتری از اسید فولیک  (5 میلی گرم)را در صورتی که باردار هستید یا می خواهید باردار شوید مصرف کنید.بنابراین هنگامی که برای بارداری برنامه ریزی می کنید در همان ابتدا به پزشک مراجعه کنید شما به طور معمول باید در دوران بارداری تحت نظارت یک متخصص قرار بگیرید.شما ممکن است تمایل داشته باشید که ازمایش هایی بر روی همسر شما یا نوزاد متولد نشده شما انجام گیرد تا متوجه شوید که ایا او ژن های بیماری سلول داسی شکل را به ارث برده است؟.بیهوشی و عمل جراحی:عمل یا بیهوشی یکی از عواملی می باشد که می تواند سبب بروزاختلالات  سلول داسی شکل شود بنابراین همیشه به اطلاع متخصصین بیهوشی ,جراح و سایر مراقبین بهداشتی می رسانند که بیمار مبتلا به اس سی دی می باشد به طوری که برای کاهش خطر بروز اختلالات داسی شکل بسیار احتیاط کنند برای مثال گاهی انتقال خون قبل از عمل توصیه می شود.چه عوارض احتمالی برای سلول داسی شکل موجود است و چگونه می توان از ان پیشگیری کرد و ان را درمان کرد؟عوارض احتمالی در کودکان:رشد ,توسعه و تغذیه در هر بیماری طولانی مدت مد نظر قرار می گیرد,رشد یک کودک مبتلا به اس سی دی ممکن است از حد معمول اهسته تر باشد و یا در اثر بیماری دچار سوتغذیه شده که بر اشتها تاثیر می گذارد.رشد پیشرفت و تغذیه کودک شما باید به طور مرتب چک شود و در صورت نیاز مکمل غذایی به کودک داده شود.کودکان مبتلا به اس سی دی در طولانی مدت نمی توانند به راحتی مثانه خود را در شب کنترل کنند به طوری که ممکن است رختخواب خود را خیس کنند(نام پزشکی برای این شب ادراری می باشد)که درمانهای مختلفی به درمان ان کمک می کند.در نوجوانان بلوغ ممکن است 2-3 سال دیرتر از حد میانگین اغاز شود.رشد استخوان ها نیز می توانند دارای اسیب پذیری مشابه باشند ممکن است به دلیل مسدود شدن عروق خونی در بخشی از استخوان در لگن یا مفصل شانه تغییراتی پیش بیاید در صورتی که مفصل به شدت تحت تاثیز قرار گیرد ممکن است به عمل جراحی نیاز شود.اسیب مغزی یا سکته مغزی که این یک عارضه جدی می باشد که کودکان 1-10 سال یا نوجوانان مبتلا به اس سی دی را تحت تاثیر قرار می دهد در صورتی که سلول های داسی رگهای خونی در مغز را مسدود کنند نجر به سکته مغزی می شوند و ممکن است علائم سکته به وجود اید مثل ضعف چهره یا اندام و اشکال در سخنرانی.برای برخی از کودکان ممکن است هیچ علامت اشکاری وجود ندارد بعضی سکته های کوچک ممکن است به ظرفیت مغز صدمه زده و یادگیری را دشوار کند.سکته مغزی با تزریق خون و بهبود جریان خون درمان می شود همچنین تحقیقات اخیر نشان داده که با تزریق خون به صورت منظم می توان از سکته مغزی جلوگیری کرد.از سونوگرافی داپلر می توان جهت بررسی جریان خون در مغز استفاده کرد.این به پزشکان شکا کمک می کند که ایا فرزند شما نیاز به انتقال خون جهت پیشگیری دارد یا خیر.فرزندان بالای 3 سال نیز باید اسکن ارائه دهند.مشکلات طحال:اندام طحال در شکم قسمت بالا سمت چپ واقع شده است و عملکرد ان به سیستم ایمنی کمک می کند سلول های داسی شکل می توانند رگهای خونی در طحال را مسدود کنند و باعث می شود طحال در اثر جمع شدن خون ورم کرده که مانند از دست دادن خون در داخل طحال می باشد.این مورد علت کم خونی شدید و ناگهانی می باشد هنگامی که فرزند شما به طور ناگهانی بیمار می شود به اصطلاح پزشکی جداسازی طحال رخ داده و این نیاز به درمان فوری به وسیله انتقال خون دارد.در صورتی که بیش از یک مشکل روی دهد تنها گزینه باقیمانده انجام عمل جراحی برای برداشتن طحال می باشد و در بزرگسالی به طور معمول مشکل حل نخواهد شد زیرا طحال سخت شده و متورم نخواهد شد.عفونت پاروویروس:پاروویروس یک عفونت رایج در دوران کودکی است به طور طبیعی باعث ایجاد یک بیماری خفیف همراه با تب ,سرخ شدن گونه ها و بثورات جلدی می شود.در صورت ابتلا به اس سی دی این ویروس به مغز استخوان رفته و جریان خون را متوقف می کند  و این باعث کم خونی شدید شده و نیاز به تزریق خون می باشد تا مغز استخوان بهبود یابد.عوارض جانبی انتقال خون:انتقال می تواند سبب واکنش های خون شود این احتمال کمی دارد که خون به دقت با خون شما هماهنگ شود بیماری های عفونی مثل هپاتیت ب و س می توانند توسط تزریق انتقال یابند.در بریتانیا و کشورهایی که انتقال دهنده خون می باشند این احتمال کمتر است زیرا جهت جلوگیری از عفونت ازمایش می دهند.واکسیناسیون هپاتیت ب همچنان توصیه می شود.تزریق خون مکرر به بافت های بدن سبب تجمع بیش از حد اهن می شود شما ممکن است جهت اندازه گیری سطح اهن به انجام ازمایش هایی بپردازید در صورتی که سطح اهن در بدن شما بالا باشد شما برای درمان نیاز به شلات کننده داشته که سبب می شود از شر اهن اضافی خلاص شوید.عوارض جانبی در نوجوانان بزرگتر و بزرگسالان:اسیب به ارگان های مختلف به تدریج در طول سال در نوجوانان و بزرگسالان افزایش می یابد و به علت تکرار این اسیب ها رگهای کوچک خونی اسیب می بینند و میزان عوارض متفاوت بوده و از فردی به فرد دیگر متفاوت می باشد.ریه ها, قلب ,کلیه ها:هر یک از این اندام ها ممکن است از بعضی اسیب ها رنج ببرند به طور معمول شما باید به طور مرتب قلب ,ریه ها و کلیه های خود را چک کنید که درمان های مختلفی به ان کمک می کند.چشم ها:چک کردن منظم چشم مهم می باشد اس سی دی ممکن است سبب تغییراتی درعروق خونی پشت چشم(شبکیه) می شود.که نام ان رتینوپاتی می باشد.لیزر درمانی به جلوگیری از تخریب بیشتر کمک می کند.سلول داسی شکل موجب انسداد ناگهانی عروق خونی در چشم می شوند که اگر این اتفاق بیفتد یک کاهش ناگهانی در دید بوجود می اید که این موضوع نیاز به درمان فوری دارد.در صورتی که بینایی شما کاهش یابد سریعا به دکتر مراجعه کنید.نعوظ ناخواسته:ممکن است نوجونان و مردان مبتلا به اس سی دی  به طور ناخواسته التشان تحریک شود که ممکن است دردناک باشد که اصطلاح پزشکی ان پریاپیسم می باشد.و کاملا سریع و مختصر می باشد و درصورتی که بعد از یک ساعت فروکش نکند نیاز به دزمان فوری می باشد و معالجات مختلفی برای جلوگیری از نعوظ ناخواسته وجود دارد.سنگ های صفراوی: سنگ های صفراوی در افراد مبتلا به اس سی دی رایج می باشد اینها در کیسه صفرا انباشته می شود باعث ایجاد حمله های درد در سمت راست و فوقانی شکم می شود گاهی نیاز به درمان می باشد که با عمل جراحی کیسه صفرا را بر می دارند.زخم های پا:در اثر اس سی دی زخم های پا می تواند رخ دهد اما شایع نمی باشد درمان با پانسمان و مکمل روی می تواند کمک کند.عوارض انتقال خون:این مورد همانطور که در بالا در رابطه با کودکان توضیح داده شده در رابطه با بزرگسالان هم صدق می کند.چشم انداز سلول داسی شکل چه می باشد؟اس سی دی یک بیماری جدی می باشد که ممکن است زندگی را کوتاه می کند در صورتی که درمان نشود می تواند در همان دوران کودکی در اثرمشکلاتی چون عفونت ان فرد از پا در بیاید.یک درمان خوب یک تفاوت بزرگ ایجاد می کند پیشرفت در درمان امید به زندگی را افزایش می دهد.حتی با درمان مدرن باز هم اس سی دی باعث مشکلات جدی یا تهدید کننده حیات می شود که مشکلات خطرناک مثل عفونت شدید ,سندرم حاد قفسه سینه و کم خونی شدید و ناگهانی گاهی این علائم مهم می باشد تا درمان زود هنگام داشته باشیم.تنوع فردی زیادی در شدت و چشم انداز برای اس سی دی وجود دارد بسیاری از مردم عوارض بسیار کمی از اس سی دی در انها به وجود می اید عده ای دیگر علائم و عوارض شدیدی در انها بوجود می اید.درمان کم خونی داسی شکل که در یک منطقه توسعه یافته دوسط دارو رفع می شود درمان های جدید همچنان به صورت بسیار کلی به توسعه اطلاعات در چشم انداز بالا کمک می کند پرونده شما اطلاعات دقیق تری در رابطه با وضعیت خاص و چشم انداز بیماری شما به متخصص می دهد.   گلبول قرمز طبیعی، صاف و گرد است و به راحتی از مویرگ‌های خونی عبور می کند. ولی گلبول‌های قرمز داسی‌شکل تمایل دارند در کنار یکدیگر قرار گیرند، بنابراین به راحتی از مویرگ‌های خونی عبور نمی‌کنند و باعث توقف جریان خون حمل کننده اکسیژن می‌گردند.بر خلاف گلبول قرمز طبیعی که بیش از 120 روز زنده می مانند، گلبول‌های داسی بعد از 10 تا 20 روز از بین می‌روند. این روند طی یک دوره مزمن، منجر به بروز کم خونی می‌گردد. علت بیماری چیست؟هنگامی که بدن با کمبود اکسیژن مواجه شود، گلبول‌های قرمز تغییر شکل می‌دهند و به شکل داس در می‌آیند و در عروق ریز و باریک گیر می‌کنند و باعث درد شدیدی در اعضای مختلف بدن می‌شوند.بیماری داسی یک بیماری ارثی است که توسط یک جهش ژنتیکی ایجاد می‌شود. این ژن‌ها بر روی ساختاری از سلول ها به نام کروموزم وجود دارند. به طور طبیعی در هر سلول بدن ما 46 عدد یا 23 جفت کرموزم وجود دارد. جفت کرموزوم 11 حاوی ژن‌های مسئول تولید هموگلوبین طبیعی می‌باشد. یک جهش یا اشتباه در این ژن‌ها منجر به بروز بیماری داسی شکل می‌شود.این جهش در نقاطی از جهان که بیماری مالاریا شایع است، بیشتر دیده می‌شود، هر چند این افراد به مالاریا مبتلا نمی‌شوند. صفت داسی از فرد در برابر انگل مالاریا محافظت می‌نماید. مالاریا اغلب در آفریقا و نواحی مدیترانه‌ای اروپا دیده می‌شود.کودکی که جهش ژنتیکی را از هر دو والدین به ارث می‌برد، به بیماری سلول داسی شکل مبتلا خواهد شد. کودکی که جهش را از یکی از والدین به ارث می‌برد، حامل صفت سلول داسی شکل خواهد بود و می‌تواند آن را به فرزندانش منتقل سازد. عوارضعوارض به دو شکل حاد و مزمن دیده می‌شوند:عوارض حاد: اکثر عوارض حاد بیماری سلول داسی‌شکل مربوط به انسداد عروق است. درد زیاد در اعضایی که عروق ریز آن‌ها مسدود شده است ایجاد می‌شود. این درد در هر نقطه از بدن ممکن است ایجاد شود اما در قفسه سینه، شکم و پشت شیوع بیشتری دارد. معمولا عفونت، کم آبی، تغییرات سریع دما و حاملگی زمینه ساز بروز این درد‌ها هستند.انسداد عروق خونی ریه، عارضه خطرناک بیماری سلول داسی شکل محسوب می‌شود و ممکن است منجر به سندرم حاد قفسه سینه شود که تهدید کننده حیات انسان بوده و سریعاً باید فرد در بیمارستان بستری شوداز دیگر عوارض عمده آن، حوادث عروق مغزی می‌باشد که در کودکان به علت انسداد عروق مغزی ایجاد سکته مغزی می‌نماید و در بزرگسالان باعث سکته‌های مغزی خونریزی دهنده می‌شود.از عوارض حاد دیگر بیماری می‌توان عفونت استخوان را نام برد.داسی شدن گلبول‌های قرمز مکررا در طحال بروز می‌کند که به مروز زمان عملکرد طحال از بین می‌رود. این امر بیمار مبتلا را مستعد ابتلای به عفونت می‌نماید. عوارض مزمن : بیماری سلول داسی شکل همواره بیماری دوران کودکی بوده است. با افزایش طول عمر بیماران، تعداد بیشتری از آن‌ها تا سنین بزرگسالی زنده مانده‌اند و با مطالعه این افراد روشن شده است که آسیب ناشی از انسداد عروقی تقریباً تمامی اعضای انتهایی را درگیر می‌کند. نارسایی کلیه و ریه علل عمده مرگ در بیماران بزرگسال هستند.سایر عوارض طولانی مدت عبارتند از : زخم‌های پوستی مزمن، اختلالات چشمی، اختلال عملکرد کبد و‌ سنگ‌های کیسه صفرا. درماندردها با تجویز مایعات، اکسیژن و داروهای ضد درد کنترل می‌شوند. در صورت وجود هر گونه عفونت، مصرف آنتی بیوتیکلازم است.در بیماران مبتلا به سندرم حاد قفسه سینه و یا درد مقاوم به درمان، پزشکان اقدام به تعویض خون می‌نمایند. تشخیصعلاوه بر شرح حال کامل پزشکی فرد و معاینه بدنی، روش‌های تشخیصی بیماری سلول داسی شکل عبارتند از :آزمایش‌های خونی و دیگر روش‌های ارزیابی.هم اکنون غربالگری آزمایش خون نوزادان، به منظور شروع هرچه سریع‌تر درمان صورت می‌گیرد.الکتروفورز هموگلوبین یک آزمایش خونی است که در تشخیص افراد حامل صفت داسی شکل و یا هر بیماری همراه با سلول داسی شکل، کمک می کند. سرعت رسوب گلبول های قرمز(ESR)اصول آزمایش:وقتی که خون حاوی ضد انعقاد در حرارت اتاق به وضعیت عمودی قرار گیرد گلبول های قرمز رسوب کرده وESRدر واقع ارتفاع ستون پلاسما بر حسب میلیمتر بعد از یک ساعت است.آزمایش سرعت رسوب از سه مرحله  10دقیقه ای 40 دقیقه ای و 10 دقیقه ای تشکیل  شده که در مرحله اول سرعت رسوب بسیار کم است و در این حالت رولکس شکل میگیرد در مرحله دوم رسوب با سرعت بیشتر و ثابت ادمه میابد و در مرحله سوم سرعت رسوب مجددا کند میشود .سرعت رسوب ارتباط مستقیم با جرم گلبول قرمز و ارتباط معکوس با سطح گلبول دارد.برای مثال رولکس دارای جرم زیاد و سطح کم است و از این رو موجب افزایش سرعت رسوب می شود. از مهمترین عوامل ایجاد رولکس افزایش فیبروژن  بتاگلوبین ها و ایمونوگلوبین های پاتولوژیک در اختلالات پلاسماسل ها و بیماری های مزمن التهابی است .پروتئین های با شارژ مثبت باخنثی کردن نیروی الکتروستاتیک دافعه موجب کاهش پتانسیل زتا و شکل گیری رولکس میشود همچنین سرعت رسوب نسبت عکس با ویسکوزیته پلاسماروش روزمره اندازه گیری سرعت رسوب روش وسترگرن است.از مزیت این روش بلندی طول لوله است که اجازه می دهد ماکزیمم رسوب شکل گیرد.این روش سفارش شده توسط ICSH(کمیته بین المللی استاندارد سازی هما تولوژی) است.نمونه گیری4 حجم خون با یک حجم از سیترات سدیم 8/3%مخلوط می شود.(برای مثال 2 سی سی خون با5/0 سی سی محلول رقیق کننده) نکته مهم:کمیته ICSHسرعت رسوب به روش وسترگرین با خون رقیق نشده را به عنوان روش استاندارد معرفی میکند چنانچه هماتوکریت بالای 35%باشد تکرار پذیری ازمایش ESR در لوله های باریک کم میشود و از این رو خون با سیترات سدیم مخلوط می گردد و نهایتآ با استفاده از فرمول زیر می توان ESRخون رقیق نشده را محاسبه کرد. 12-(سرعت خون رقیق نشده*86/0)=سرعت رسوب خون رقیق شده برای مثال چنانجه سرعت رسوب خون رقیق شده با سیترات 70 میلی متر باشد مقدار سرعت رسوب خون رقیق نشده برابر است با:12-(سرعت رسوب خون رقیق نشده * 86/0)=70Mm/h95=سرعت رسوب خون رقیق نشدهاز نمونه خون گرفته شده در لوله های مخصوص تست های انعقادی نمی توان برای انجام سرعت رسوب استفاده کرد زیرا در این لوله ها 9 حجم خون با یک حجم سیترات سدیم مخلوط می شود.در روش وسترگرن خون در ستون 200 میلی متری با قطر دهانه 55/2 میلی متر که این لوله از صفر تا 200 درجه بندی شده است ریخته می شود و بعد یکساعت مسافت طی شده توسط گلبول های قرمز بر حسب میلی متر در ساعت (mm/h)گزارش می شود.  منابع خطا:انجام آزمایش سرعت رسوب در عرض 2 ساعت از نمونه گیری و یا تا 12 ساعت در خونEDTAدار که در یخچال بوده است بایستی انجام شود در غیر این صورت کروی شدن گلبول ها باعث کاهش ESRمی شود.قبل از آزمایش نمونه نگهداری شده در یخچال بایستی به درجه حرارت اتاق رسیده و کاملآمخلوط گردد. مقدارESRدر لوله های پلاستیکی حدود2-1میلی متردر ساعت بیشتر از ESR در لوله های شیشه ای است. انحراف 3 درجه ای از حالت عمودی باعث افزایش 30 درصدی سرعت رسوب می گردد. هپارتین  با ایجاد تغییر درپتانسیل زتا وایجاد چروکیدگی در گلبول ها موجب افزایش سرعت رسوب می گردد. تغییر شکل گلبول ها مانند اسفروسیتوز و داسی مانند مانع از ایجاد رولکس شده و سرعت رسوب را کاهش می دهد. افزایش درجه حرارت از طریق افزایش رولکس سرعت رسوب را افزایش می دهد. سرعت رسوب بهترین حساسیت را در هماتوکریت های 30 تا 40 درصد دارد.نکته:در برخی از سیستم های اتوماتیک مانند سیستم های Vesmaticنمونه در لوله های مخصوص مانند Ves-Tecیا Vacu-Tec که دارای سیترات سدیم است گرفته میشود و در زاویه 18 درجه نسبت به حالت عمودی قرار می گیرد و سرعت رسوب در مدت 20 دقیقه که معادل یک ساعت در روش وسترگرن است برآورد می شود.در این سیستم ها اساس قرائت بر اساس سنسورهای اپتوالکتریک می باشد.سرعت رسوب به روش Micro-ESRکاربرد بیشتری در اطفال دارد.در این روش به 2/0 سی سی خون نیاز است که لوله پلاستیکی 230 میلی متر با قطر 1 میلی متر را پر کند.آزمایش سرعت رسوب در سیستم های ERS STAT Plusبر اساس سانتریفوژکردن نمونه استوار است.فاکتورهای مداخله در ازمایش  سرعت رسوبفاکتورهاافزایش ESRکاهش ESRپروتئین و چربیافزایش کلسترول، افزایش فیبرینوژن، افزایش گاماگلوبین، کاهش آلبومینافزایش البومین، افزایش فسفولیپید ،افزایش املاح صفروایگلبول قرمزکم خونی-ماکروسیتوزاکانتوسیت-انیزوسیت-اسفروسیت-پلی سیتمی-داسی شکل-تالاسمی-میکروسیتوزگلبول های سفیدلوسمیلکوسیتوزداروهادکستران-هپارین-ویتامینA-پروکائین آمید-فنیلین آمین-تئوفیلینسالیسیلات-کوئینیدینشرایط بالینی کوناگونمسمومیت-عفونت-بیماری اتوایمیون-دیابت-نارسایی کلیه-بد خیمی-مایلوم مالتیپل-حاملگی-تب روماتیسمی شرایط نمونهنمونه ای که در یخچال نگهداری شده و به حرارت اتاق نرسیده باشدوجود لخته در نمونه –تاخیر در ثبت نتایجشرایط انجام ازمایشافزایش درجه حرارت اتاق-کج بودن لوله-ارتعاشحباب هوا در لوله-دمای پائین-کاهش قطر لوله نکته:گاهی مرز جدایی گلبول های قرمز از پلاسما مشخص نیست و گلبول های قرمز شناور خط جدایی را محو می کنند.این حالت ممکن است به علت رتیکولوسیتوز و سبک تر بودن آنها باشد به هر حال جایی که تراکم بیشتر گلبول ها مشاهده میشود به عنوان خط جدایی محسوب می گردد.سرعت رسوب در پلی سایتمی سندرم های هایپرویسکوزیته و آن دسته از بیماری های کبد که به علت نارسایی قادر به سنتز پروتئین های فاز حاد نباشد کاهش میابد. مشاهده رولکس در خون محیطی همراه با کاهش سرعت رسوب بیانگر هایپرویسکوزیته پلاسما به علت  پروتئین های غیر طبیعی یا مواد سنگین دیگر میباشد.سرعت رسوب در آنمی داسی شکل حتی با حضور التهاب بالا نمی رود و آنیزوسیتوز و پویکیلو سیتوز مانع ایجاد رولکس می شود.کاهش تعداد گلبول های قرمز موجب افزایش سرعت رسوب در افراد کم خون می شود هم چنین در زنان باردار سرعت رسوب به علت رقیق شدن خون افزایش می یابد.در حاملگی سرعت رسوب ممکن است به 50-40میلی متر در ساعت برسد و تا یک ماه بعد از زایمان ممکن است به این وضعیت باقی بماند بنابرین انجام این تست در افراد حامله تا یک ماه بعد از زایمان سفارش نمی شود.گلبول های قرمز کومبز مثبت در کم خونی های آتوایمیون با سرعت بیشتری رسوب می کنند و این به علت میل به تجمع زیاد (Agglomerate)می باشد.حد بالای طبیعی سرعت رسوب:  مردزن       قبل از 50 سالگی15mm/h20mm/hبالای 50 سالگی20mm/h             30mm/hبالای 80 سالگی30mm/h24mm/h تفسیر آزمایشاز آزمایش سرعت رسوب برای پیگیری درمان بیماری های التهابی و عفونی ویا تائید حضور بیماری های التهابی استفاده می شود.این آزمایش گاهی در افتراق بیماری های با تصویر یکسان کمک کننده است.برای مثال سرعت رسوب در استئو آرتریت دارای مقادیر طبیعی ولی در آرتریت ناشی از بیماری های روماتیسمی و تب روماتیسمی بالاست .سرعت رسوب در اوایل بیماری التهابی لگن و پارگی حاملگی خارج از رحم بالا می رود در حالیکه در 24 ساعت اول آپاندیسیت نرمال است.اخیرا نشان داده شده است که سرعت رسوب در آنمی داسی شکل حائز اهمیت بالینی است بدین مفهوم که کاهش سرعت رسوب در غیاب بحران های انسدادی مشاهده گردیده در حالیکه از یک هفته تا بحران های دردناک افزایش متوسط دارد.آزمایش سرعت رسوب درپیگیری درمان استئومایلیت نیز کاربرد دارد.در سکته مغزی مقدار بیشتر از 28 میلی متر در ساعت دارای پیش آگهی بد است.در سرطان پروستات مقدار بیشتر از 37 میلی متر در ساعت همراه با پیشرفت بیماری و پیش آگهی بد است.در بیماری عروق کرونر مقدار بیش از 22 میلی متر در ساعت در مردان سفید پوست به عنوان فاکتور خطر شناخته می شود.سرعت رسوب در حاملگی از هفته های 10 تا 12 افزایش یافته و یک ماه بعد از زایمان به مقدار نرمال باز می گردد.در بیمارانی که سرطان شناخته شده دارند مقدار بیش از 100 معمولآ نشانگر متاساز است.سرع رسووب آزمایشی مفید در تشخیص و پیگیری پلی میالژی روماتیکا(Polymyaliga Rheumatica ) یا دردهای ماهیچه ای ناشی از التهاب عروقی و Temporal Arteritis (التهاب عروقی ناحیه تمپورال)است که در این موارد مقدار آن متجاوز از 90 میلی متر در ساعت میشود.از کاربرد اورژانس ESR میتوان برای ارزیابی Temporal Arteritis ، آرتریت فونی،التهاب لگن  و آپاندیسیت نام برد.اندازه گیری سریع ESR در Giant Cell Arteritis (بیماری التهابی عروق که رگهای بزرگ تا متوسط  ناحیه سر را در بر میگیرد) از نظر بالینی اهمیت زیادی دارد چون تاخیر چند ساعته در شروع درمان با استروئیدها ممکن است با اختلال بینایی غیر قابل برگشت همراه باشد.در لنفوم هاجکین ESR ارزش پیش آگهی دارد و در غیاب علائم ( تب ، کاهش وزن،عرق شبانه)معمولا کمتر از 10 است.حدود 70% از بیماران با سرطان کلیه دارای افزایش ESR هستند.منبع مطلب : اخبار آزمایشگاهی آذر 90
[ شنبه 18 شهریور1391 ] [ 3:19 بعد از ظهر ] [ احسان امامی ]
.: Weblog Themes By Pichak :.

آرشيو مطالب
امکانات وب

سیب سفید